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12岁女童患罕见\"一穴肛\",3名专家手术14小时巧建三通道

 2020年09月16日  阅读 34  评论 0

摘要:新快报讯 " 一穴肛 " 是尿道、阴道、肛门要共用一个通道的一种罕见复杂的先天性畸形,即女性患者会阴部体表只有一个开口。日前,广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科联合小儿外科等多学科 3 大专家团队,历经 14 个小时,通力合作,成功实施一例罕见 " 一穴肛 " 手术,为 12 岁的丽丽(化名)重建了正常生活。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良,医生为她安排了一次手术,手术仅切除了发育不良的肾脏,术后丽丽仍有漏尿。" 钟微指出,患儿长大再做手术,除了难度提升了,还会患儿及家属的心理压力。此次 " 一穴肛 " 患儿手术的成功实施,得益于医院多学科的密切合作。

新快报讯 " 一穴肛 " 是尿道 、阴道、肛门要共用一个通道的一种罕见复杂的先天性畸形,即女性患者会阴部体表只有一个开口 。日前 ,广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科联合小儿外科等多学科 3 大专家团队,历经 14 个小时,通力合作 ,成功实施一例罕见 " 一穴肛 " 手术 ,为 12 岁的丽丽(化名)重建了正常生活。


12岁女童患罕见\"一穴肛\",3名专家手术14小时巧建三通道-服务大众健康生活

出生不久父母发现孩子生殖器官异常 辗转多家医院却未得到精准治疗


家住广西的丽丽出生 6 个月父母发现其外阴越来越像男婴 ,三岁开始出现不由自主的漏尿,五岁经医生检查后发现:丽丽的外阴只见到一个开口,大、小便都从这个开口排出来。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良 ,医生为她安排了一次手术,手术仅切除了发育不良的肾脏,术后丽丽仍有漏尿 。


丽丽一天天长大 ,出落成一名羞涩可爱的少女了 。今年四月开始,12 岁的丽丽又出现了新的苦恼:下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛!


父母带着她辗转多家医院,经检查发现除了外阴畸形 ,还有子宫 、阴道畸形:双子宫,左侧子宫 、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。每月一次剧烈腹痛的元凶找到了,但多家医院均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。万般无奈下 ,父母和丽丽带着一线希望、慕名来到广州市妇女儿童医疗中心求诊 。


患有罕见复杂仅见于女性的畸形 发病率 2 万至 5 万分之一


" 当时患儿的父母带着她和一大叠病例来问诊 ,给她检查完我很兴奋,觉得她找对医院了,我们可以帮她。" 该院泌尿妇科主任黄峥告诉新快报记者 ,她马上喊了小儿外科主任钟微下来一起施行详细、全面的检查,诊断患儿为罕见 、复杂的 " 泄殖腔畸形 "(俗称 " 一穴肛 ")。


该病非常罕见,发病率为 1/20000-50000 。通常患儿大、小便都从一个通道排出 ,常伴尿失禁及大便失禁,泌尿、生殖系统极易被感染。严重影响患儿的生活质量,并对患儿及家属的心理造成极大影响 ,宜尽早施行手术。由于手术难度大 、并发症多、手术失败的风险大,故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高,需多学科合作治疗 。


12岁女童患罕见\"一穴肛\"	,3名专家手术14小时巧建三通道-服务大众健康生活

根治术圆满成功 术后对患儿继续随访跟进


在了解患儿的情况后,该院泌尿妇科黄峥主任团队 ,新生儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任 ,以及影像科 、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队,经过多次多学科会诊及与家属的详细沟通,治疗团队决定实施 " 泄殖腔畸形 " 根治术 ,并对手术方式、路径 、体位、顺序、围术期护理 、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。


手术采用国际上最先进和成熟的 " 后矢状入路肛门成形和尿道 、阴道成形技术 ",联合腹腔镜微创技术,切除了丽丽的右侧残角子宫 ,打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔,成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时 14 个小时,手术顺利完成 。


术后经过精心护理 ,丽丽的会阴恢复正常外观,控尿、月经均正常,并于近日痊愈出院了。后续的功能恢复 、生活质量将继续在多学科团队评估、随访中跟进。


" 一般在患儿 1 岁之前就要实行手术 ,解决这个问题 。" 钟微指出,患儿长大再做手术,除了难度提升了 ,还会患儿及家属的心理压力 。此次 " 一穴肛 " 患儿手术的成功实施 ,得益于医院多学科的密切合作。它的成功不但极大地减轻了患儿生理的痛苦,缓解了家属的心理压力,更使医院的诊疗水平有了较大突破。


采写:新快报记者 高镛舒 通讯员 李雯


【来源:新快报·ZAKER广州】


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标签: 养生  奇闻轶事  社会万象 

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